Cutaan T-cel lymfoom (CTCL) is een zeldzame vorm van huidkanker. Omdat de aandoening zo weinig voorkomt en de klachten lijken op die van andere huidaandoeningen, kan het vele jaren duren voordat de definitieve diagnose gesteld wordt.
De eerste symptomen zijn vaak schilferende huidafwijkingen die vooral in het zwembroekgebied zitten
In Nederland heeft ongeveer 1 op de 100.000 mensen een vorm van huidlymfoom. Ongeveer 80 procent daarvan heeft Cutaan T-cel lymfoom (CTCL), de overige 20 procent heeft Cutaan B-cel lymfoom. Bij CTCL veranderen sommige witte bloedcellen die met name in de huid voorkomen in kankercellen die zichtbaar zijn als huidafwijking. ‘Jaarlijks worden er in Nederland ’iets meer dan 100 diagnoses van Cutaan T-cel lymfoom gesteld’, legt dermatoloog Dr. Koen Quint uit. Hij werkt als staflid in het Leids Universitair Medisch Centrum, het landelijk referentiecentrum voor patiënten met huidlymfomen. ‘Cutaan T-cel lymfoom kent ook weer verschillende vormen, waarvan mycosis fungoides (MF) de meest voorkomende is. De eerste symptomen van mycosis fungoides zijn vaak een soort schilferende huidafwijkingen die vooral in het zwembroekgebied zitten. Naarmate de ziekte vordert, breidt dat zich uit naar meerdere plekken over het gehele lichaam en worden de huidafwijkingen dikker. Er kunnen zelfs grote tumoren op de huid ontstaan. Die kunnen problemen gaan geven, maar gelukkig komt lang niet iedereen in dat stadium.’
Tikkende tijdbom
Het hoeft dus niet per se slecht af te lopen als je Cutaan T-cel lymfoom hebt. Dr. Quint ziet patiënten die al meer dan 20 jaar op de poli huidziekten komen. ‘Zij zitten nog steeds in het stabiele vroege stadium. Maar er zijn ook patiënten die een agressieve vorm hebben en richting een allogene stamceltransplantatie gaan, of zelfs komen te overlijden. We drukken patiënten in dat eerdere, vroege stadium op het hart om heel erg op symptomen als koorts, nachtzweten en afvallen te letten; dat kan erop duiden dat de ziekte evolueert en bijvoorbeeld in bloed of de lymfeklieren te detecteren is.’ Ook als de ziekte niet evolueert, kan Cutaan T-cel lymfoom een grote impact hebben op het leven van de patiënt. ‘Er kan schaamte zijn omdat de huid is aangedaan, maar de patiënt kan ook angst ervaren; hij weet immers niet hoe de ziekte zich gaat ontwikkelen en kan zich een tikkende tijdbom voelen. Als er behoefte aan is, kunnen we een medisch psycholoog inschakelen. We houden dat goed in de gaten.’
Moeilijk te herkennen
Het duurt vaak lang voordat de definitieve diagnose Cutaan T-cel lymfoom wordt gesteld. Niet alleen kunnen de verschillende symptomen lijken op symptomen van andere huidaandoeningen, maar als een patiënt zich meldt bij de huisarts, heeft die waarschijnlijk nog nooit van de ziekte gehoord. ‘De patiënt komt vervolgens bij een dermatoloog in zijn of haar eigen regio terecht. Omdat de ziekte zo zeldzaam is, is er een grote kans dat de dermatoloog het ook niet zal herkennen en het zal gaan behandelen als een andere huidaandoening, zoals eczeem of psoriasis. Pas als er een huidmonstertje wordt genomen, gaat het balletje rollen. En zelfs áls dat monster wordt genomen, is het fijn als de patholoog weet in welke richting hij moet zoeken, want ook onder een microscoop kan het lastig zijn om de atypische cellen, dus de kankercellen, te herkennen tussen alle andere ontstekingscellen die daar zitten. Er zijn wel moleculaire markers of immunohistochemische markers beschikbaar die helpen de kankercellen te herkennen, maar dan ga je op een heel andere manier naar het weefsel kijken en dat wordt niet standaard gedaan.’
Onderdrukken van symptomen
Hoe de ziekte behandeld wordt, is afhankelijk van het type CTCL en het stadium waarin het zich bevindt. In het beginstadium is een sterke corticosteroïdencrème vaak voldoende, of chloormethinegel. ‘In een later stadium, als de hele huid is aangedaan maar het wel oppervlakkige huidafwijkingen betreft, kan behandeling met UV-licht helpen. Als je nog verder gaat kijken, kan chemotherapie, en dan meestal de minder invasieve immuuntherapie, een mogelijkheid zijn. Als men een tumor op de huid heeft, kan die met radiotherapie – dus bestraling – worden weggehaald. Helaas zijn alle mogelijke behandelingen, behalve de zeer ingrijpende stamceltherapie, gericht op symptoomonderdrukking. Het goed volgen van de behandeling kan bijdragen aan het onderdrukken van de symptomen en daarmee de kwaliteit van leven vergroten doordat de patiënt bijvoorbeeld minder jeuk heeft’, aldus Quint. Cutaan T-cel lymfoom kent een multidisciplinaire aanpak, dat wil zeggen dat er meerdere specialismen bij betrokken zijn. Als er een biopt, dat huidmonstertje, wordt genomen, kijkt de dermatoloog samen met de patholoog onder de microscoop naar de cellen. ‘Zo kunnen we vaststellen of het een huidlymfoom is, en zo ja, welke variant’, zegt Quint. ‘Soms wordt er ook een PET-CT-scan gemaakt, om te zien in welk stadium het is. Als het in een verder stadium is, gaan we overleggen met de hematoloog – die gespecialiseerd is in het bloed – en de radiotherapeut. Wij begrijpen dat het overweldigend kan zijn voor een patiënt, vooral omdat CTCL zo zeldzaam is. We hebben per type CTCL een patiëntenfolder, waar veel informatie in staat. Daarnaast kunnen we tijdens telefonische consulten eventuele vragen die er nog zijn, wegnemen en wordt er aan de eerste controle in het LUMC een zogenaamd lastmeter gesprek’ met een verpleegkundige gevoerd om de ziektelast van de patiënt te bepalen en tijdig te kunnen ingrijpen wanneer deze last voor patiënt ondraaglijk is. Ook is er inmiddels een patiëntenvereniging voor mensen met CTCL, genaamd Stichting Huidlymfoom.’
KKI/NL/POT/0245- februari 2024
